Вроджена еритропоетична порфірія (ВЕП) або хвороба Гюнтера – генетично детермінований (аутосомно-рецисивний тип спадкування) розлад метаболізму порфірину, спричинений дефектом ензиму уропорфіриноген ІІІ ко-синтази (уро-синтази); належить до групи еритропоетичних порфірій.Історична довідка1874 – вперше описані Schultz симптоми ВЕП у 33-річного ткача: шкірна фоточутливість з 3-місячного віку, спленомегалія, анемія, сеча кольору червоного вина.1874 -…